חוסר סלקטיבי ב-IgA

מאפיינים קליניים ומעבדתיים של ילדים עם חוסר סלקטיבי ב-IgA

במחקר זה נבדקה עוקבה גדולה של ילדים עם חוסר סלקטיבי ב-IgA ונמצא כי לרוב, הילדים מגיבים היטב לזיהומים. עם זאת, שיעור ניכר מקרבם מאובחנים עם צליאק ושיעור קטן מפתחים common variable immunodeficiency

בדיקות דם (צילום: אילוסטרציה)

חוסר סלקטיבי ב-IgAי(SIgAD) הינו החסר החיסוני ההומורלי הראשוני הנפוץ ביותר. חסרים נתונים בנוגע למעקב ארוך טווח של מטופלים פדיאטריים עם חוסר זה. החוקרים ביצעו מחקר עוקבה חד מרכזי ב-184 מטופלים פדיאטריים.

החוקרים מצאו כי זיהומים בדרכי האוויר היוו את הממצא הקליני הנפוץ  ביותר אשר הוביל לאבחנת SIgADי(62%). רקע משפחתי חיובי לחסרים בנוגדנים (חסר IgA סלקטיבי ו-common variable immunodeficiency) הובילו לאבחנת SIgAD ב-16% מהמקרים. במהלך המעקב, בעוד שההיארעות של זיהומים בדרכי האוויר לא הייתה גבוהה במיוחד, תסמינים גסטרואינטסטינליים דווחו ב-27% מהמשתתפים. ביטויים אלרגיים נמצאו ב-23% מהמשתתפים בזמן האבחנה וב-16% נוספים במהלך המעקב, ממצא המבטא הימצאות של אטופיה ב-39% ממטופלי ה-SIgAD. ביטויים אוטואימוניים, מלבד מחלת צליאק, נמצאו ב-9% מהמשתתפים במהלך המעקב. נמצא כי ההימצאות של מחלת צליאק גבוהה (14%). בנוסף, נצפה כי 9% מהמשתתפים חוו עליית IgA שהובילה לחוסר חלקי בלבד ו-4% חוו עליית IgA שהעלתה את רמות הנוגדן לערכים תקינים. שיעור קטן של המשתתפים (2%) התקדמו ל-common variable immunodeficiency.

זהו המחקר הראשון שמתאר עוקבה גדולה של מטופלים פדיאטריים עם SIgAD והחוקרים מסכמים כי רוב המטופלים מגיבים היטב לזיהומים. מטופלים רבים מפתחים מחלת צליאק, בשיעור גבוה בהרבה מבאוכלוסייה הכללית. שיעור קטן של מטופלים מפתחים common variable immunodeficiency כך שמומלץ מעקב הדוק על מנת לאבחן ולטפל בסיבוכים פוטנציאליים של מצב זה על מנת להימנע מתמותה אפשרית.

מקור: 

Lugaris, V. et al. (2019) Journal of Clinical Immunology.

נושאים קשורים:  חוסר סלקטיבי ב-IgA,  ביטויים אלרגיים,  צליאק,  מחקרים
תגובות